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第18章 五官(9)

①先天性肌性斜颈:这是最常见的婴儿斜颈之原因。发病例约0.4%,偶尔会有两侧同时发生或合并先天性够关节发育不良,因为常与臀位或产钳生产有关,故起初大家以为是生产时胸锁乳突肌受伤瘀血而纤维化,或束状挛缩造成,但因剖腹生产的婴儿亦发现有斜倾之病例,故又认为是子宫内胎位异常或胎儿发育过程中肌肉本身病变所致。一般女性且右侧较多、导致头颈位异常不均衡、头会偏向病侧,下巴则指向对侧。真正的原因仍不清楚,但对此肌肉上类似肿瘤处做一切片检查,则会发现它是一致密的纤维组织而不是血肿。临床症状的显现,可出现于出生时或一个月内会愈来愈明显。症状包括头倾斜、下巴转向和胸锁乳突肌床上的一个硬纺锤状不压痛的肿瘤状肿大。而这个纤维化硬块并不固着于皮肤上,而在2-6个月大时消失。假如这个年纪之前并没有发现肿块之异常,则颈椎方面的异常必须被怀疑。假如挛缩没有恢复,则继发性的脸部和手部变形将会显现,包括斜头、面部不对称、颈椎向上后侧弯,更甚者由于面部挛缩造成同侧软组织变短。愈早治疗效果愈好,其目的在增加颈部关节活动度,矫正颜面不对称和头部倾斜。

②姿势性斜颈:乃由于胎儿于子宫中位置畸形造成,没有肿块、较不严重,对伸展运动反应既快且好,一般会有自然缓解。

③半椎骨又称上颈背脊椎:为先天性异常造成。

④单侧衰椎枕骨融合:造成斜颈且运动受限制。短颈。

⑤克立沛耳--费耳氏症候群(Klipprl-Feilsyndrone):少见的先天性异常,乃因二个或两个以上的颈椎先天性融合在一起造成,又叫短脖子。临床表现有低的发缘,限制性颈部活动,短颈、斜颈、脊柱侧弯、后弯,另外可合并一些先天性异常,如泌尿道方面的异常有马蹄肾、肾发育不全,生殖器官方面有无阴道和卵巢发育不全,心脏血管方面有心室中隔缺损。开放性动脉导管及主动脉窄缩,神经方面有耳聋、脊髓压迫症及第七对神经麻痹等。

⑥单侧缺乏胸锁乳突肌。

⑦翼状皮:脖子两侧有蹼膜状生成物,造成斜倾。

(2)外伤性斜颈

①肌肉受伤:尤其是颈部肌肉、胸锁乳突肌、受伤而有血块或长期纤维化,都可能造成斜颈。

②寰椎枕骨半脱位:因撞击外伤,造成寰椎枕骨间移位,限制脖子移动。

③寰椎与枢椎半脱位:(即第一与第二颈椎)可能为先天性、外伤或一些发炎疾病造成,如咽后、咽腔脓肿。亦可能与下列疾病有关;幼年性类风湿关节炎、唐氏症候群,伪软骨发育不良、软骨毛发发育不良,脊椎骨骼发育不良。

④第二、第三颈椎半脱位。

⑤旋转性半脱位。

⑥颈椎骨折。

(3)发炎性斜颈

①颈部淋巴腺炎:可能由蜂窝组织炎、其他感染或细菌经由淋巴系统到附近淋巴结引发感染。而头部淋巴腺可由急性咽炎而来,临床症状为淋巴结逐渐变大,且被覆的皮肤有红。肿、热、痛,因而导致暂时性的颈部活动而受限制。

②咽后腔囊肿:小孩子在四岁之前,在咽后壁及脊柱前肌膜之间,有一潜在空腔,存在着许多小淋巴结,而这些小淋巴结又有淋巴通道与鼻咽腔相通,故鼻咽腔化脓性的感染亦可造成此处囊肿。临床上病人先前会有急性鼻咽炎或咽炎的病史,但早期症状仍持续期间,突然的发高烧,吞咽困难且拒绝饮食、喉咙痛、头颈过度伸张、躁动,甚至呼吸困难等。

③颈椎骨髓炎:一般有外伤的病史继发细菌性感染或血行性的细菌感染如菌血症而来。一般婴儿期间骨髓炎的症状像败血症一般,会有急性发烧,全身毒性症状,感染部位疼痛且有假性麻痹(因痛而不敢动)。

④类风湿性关节炎:幼年型类风湿性关节炎是儿童期最常见的结缔组织疾病。其主要特征乃因病童关节内发生不明原因的慢性滑膜炎,造成关节软骨及软骨下硬骨伤害而形成。偶尔会侵犯关节表面或关节周围之韧带及肌腱,常引起颈椎脱位及强直,而造成斜颈。

⑤自然性半脱位合并邻近头颈部的感染;旋转性半脱位症状群。

⑥上叶性肺炎:由于上叶性肺炎对神经或邻近组织或淋巴结造成侵犯,而影响头颈部之姿势及运动。

(4)神经性斜颈

①视力障碍:眼球震颤、上斜肌麻痹、斜视或眼球运动障碍,为了避免复视的产生,病人习惯把头偏向一方,称之为眼球性斜颈。

②肌肉失张力性药物反应:某些药物如phenothiazires,primperars等,会有椎体外症状等副作用,如斜颈等。

③颈髓肿瘤:约占脑脊髓肿瘤的20%。大部分小孩脊髓肿瘤合并步履不稳和下背痛,依肿瘤位置不同而有不同的表现。而颈髓肿瘤可造成斜颈。

④后脑窝肿瘤:如小脑半球肿瘤或蚓部突出血气或星状细胞瘤,脑压升高,皆可使枕骨转向有病灶的一方,造成斜颈。

⑤脊髓空洞病:乃脊髓中有空腔形成,尤其颈椎部分,造成小脑蚓部充气,神经受压迫,而有斜颈症状。

⑥威尔森氏病:又叫肝和豆状核变性,为自体隐性遗传。由于会造成大脑变性及一些行为上的改变,而有时会造成脖子僵硬,而形成斜颈。

⑦肌张力不足的肌变性:这是一种慢性渐近的异常,其原因尚不清楚。

⑧点头痉挛:胸锁乳突肌痉挛;少见,其原因可能是婴儿期较少受到环境的刺激。坐立时症状会比较明显。症状为周期性,头部上下或左右或旋转运动,平躺则症状消失。出现时每秒1至2次运动,且持续一段时间。一般在此症状出现之前几周会有单侧或双侧,间歇性或快速的眼球震颤出现。

(5)其它因素

①急性颈椎间盘钙化:会导致局部疼痛、活动受限制、肌肉痉挛、压病、甚至斜颈。

②圣迪弗氏症候群(sandiforsyndrome):在有横隔迹气或胃食道返流造成食道炎的病人,在吃完东西的刹那会造成头颈部异常运动,通常颈部伸张,头部会转向一侧;其主要目的在保护气道或避免胃酸返流引起的疼痛或不适。

③良性偶发性斜颈:良性阵发性的婴儿期眩晕,使头倾向一边,每个月发作2-3次,每次从10分钟到3天不等,可能合并呕吐、苍白和躁动等症状。

④骨肿瘤:如颈椎的骨性骨瘤或嗜伊红性肉芽肿。前者为慢性、良性的肿瘤,主要症状为局部疼痛、皮肤亦可能肿胀;后者亦会造成颈部疼痛和斜颈。

⑤软组织肿瘤:亦因肿瘤,造成脖子局部疼痛或压迫邻近组织,因而限制脖子活动。

⑥歇斯底里症:乃因莫名的兴奋,造成暂时性斜颈。

(6)物理治疗程序

以上是造成斜颈的可能原因,治疗方面则依造成的原因根本治疗。但对先天性肌性斜颈则愈早治疗效果愈好。一般先天性肌斜颈在出生一周内或一个月内症状会慢慢显现。大部分的病人大都会自行缓解,但有些则需先施以物理治疗;其程序如下:

①热敷:局部热敷,使绷紧之肌肉放松,每次约二十分钟。

②按摩:用指尖操作以松弛硬块,每次五分钟左右。

③超音波;对硬块之组织有软化的功效。

④被动伸张运动:每回动作重复二十次。

①、②、④项,家长每天在家要做五遍,可于吃奶前或换布时做,吃奶后一小时内勿做,以免宝宝吐奶,洗过澡后可做一遍。被动伸张运动目前尚有争议。

⑤主动运动:满月时,目光已可随着物品而移动,所以应常常用玩具或色彩鲜艳的东西吸引他,使头转向患侧。注意动作确实发生在颈部,而非身体弯曲或转动来代替,所以双肩必须加以固定。

⑥姿势的调整:睡觉时母亲睡在患侧,并尽量让宝宝趴睡(患侧耳朵朝上)。喂奶时,奶瓶放在患侧上方。抱着时,手掌支在患部,尽量拉长患部耳与肩之距离。

⑦周围环境之调整:吸引病人脸转向患侧。另光线来源、声音来源、玩具放置皆在患侧。

有许多报告指出,物理治疗时间长短与愈后无关,开始治疗之年龄才是决定治疗成效之因素。早期治疗(一岁以下),大多数病人(70%)皆可免于开刀。如果二岁以上还是持续斜颈,则需开刀治疗。且开完刀后,头部必须用石膏纱布或夹木支撑于正确位置一段时间。

(7)病症发生时期

斜颈,俗称歪脖子,顾名思义,乃头斜斜地歪向一边。会造成头部歪斜的原因很多,如肌肉性、神经或颈椎不正常等,均会造成,而此处所称的斜颈,指的是肌肉性斜颈。

小病人之所以会造成斜颈,乃是颈部最大的肌肉"胸锁乳突肌"发生纤维化所致。此肌肉位于颈部的两侧,当某一侧的肌肉发生纤维化,该肌肉即变硬、变短,导致头部往该侧歪斜,而下巴则斜向另一侧。例如右侧的斜颈,即表示其右侧的胸锁乳突肌发生纤维化,此时可在其右侧的脖子,摸到坚硬如骨头的肌肉硬块,且其头部倾向右侧,而下巴则斜向左侧。

此种肌肉纤维化的现象,早在胎儿时期即已发生。由于有相当高的比例,妈妈会有胎位不正,甚或臀位生产的情形,使得有些家长误以为是在生产的过程中,妇产科医师用力不当,把孩子的脖子扭伤所致。其实根据病理切片检查,纤维化的肌肉都是一些成熟的纤维细胞,并无受伤出血的现象,因此怪罪妇产科医师是不公平的。

①应早及治疗

斜颈的发现,多因在脖子上摸到肌肉肿块而来就诊,此时除了头部及下巴的倾斜之外,变硬、变短的肌肉,也会使头部向患侧的转动不灵活,因而造成患侧的脸颊萎缩变小,而有脸颊不对称,肩膀一高一低的现象;另外由于睡觉时,头部长期倾斜,久而久之也会造成对侧后头骨之扁平变形。这种严重的后果,不仅外观不雅,甚至会造成自卑心理,影响学习能力和人格发展,因此斜颈症一定要及早治疗。

纤维化的肌肉,约有一半的人会变软而痊愈,然而有的人软化得甚快,而有些人则甚慢。如在六个月内施以适当的物理治疗,常会加速肌肉软化而痊愈,甚至不会留下任何后遗症。治疗的方法是以大拇指轻按摩肌肉硬块,并将婴儿的脸转向患侧,逐渐使下巴能靠到患侧的肩膀。如此每天做三到四次,每次约五到十分钟,力道则以婴儿能忍受的程度为准。另外在喂奶时,尽量诱使婴儿的头部转向患侧,和婴儿玩时,也尽量以铃声或亮光等,诱使婴儿头部转向患侧,这些都可以使纤维化的肌肉达到伸展、延长和软化的目的。

②手术效果极佳

如果物理治疗无法有效地使肌肉硬块变软,则应考虑手术治疗。手术本身相当简单,只是将纤维化的肌肉切开或部分切除,小病人只需住一个晚上,隔天即可出院。基本上,一岁以内的小病人手术后之恢复相当快速,头部马上就可以转来转去,而且不再需要特别的治疗;几个月内即不再有头部歪斜的现象,且脸部及头部的变形也会完全恢复正常。如果拖得很晚才开刀治疗的话,则手术之后,头部仍会有习惯性的歪斜,此时还需要物理治疗,以及四到五个月颈圈的矫正,头才会固定在正确的位置上;然而颈部及脸颊的变形,有时还是无法恢复到正常,因此家长们千万不要轻忽,以免太慢的治疗而遗憾终生。

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