在肾病咨询的一些患者中，经常会有人问“肾炎，不知道是否会遗传？结婚以后，对孩子的健康有没有影响？”很多人由于对肾病知识的不了解，当得知身边的人患有肾病时，往往非常恐慌，最害怕的就是它的遗传性。是不是所有的肾病都遗传呢？肾病的种类很多，其实大部分肾病并不遗传，只有小部分肾病遗传。遗传性肾病指发病有遗传基础，在上、下代之间垂直传递的终生性肾脏病，可分为遗传性肾小球病与肾小管病、囊性疾病和先天畸形。过去，由于对遗传性肾病认识不足，所以发现率低。随着现代分子生物学技术的进步，遗传性肾病的检测，发病机制研究及诊断技术水平有了很大提高，这些都给遗传性肾病的早期治疗提供了有利条件。
较为常见的遗传性肾病有Alport综合征、薄基底膜肾病、多囊肾。
Alport综合征是一种遗传性基底膜病变，患者具有特征性的肾脏、眼部及耳部病变，又称“遗传性肾病”、“眼耳肾综合征”、“遗传性血尿肾病耳聋综合征”等。Alport综合征患者会渐进发展为终末性肾病（尿毒症），其在美国儿童终末期肾病中占3%，成人终末期肾病中占0.2%，因此该病不能忽视。
“病因”Alport综合征的罪魁祸手是Ⅳ型胶原。通俗地讲，Alport综合征的本质是一个遗传性的Ⅳ型胶原的异常，而Ⅳ型胶原又是全身基底膜的主要组成部分。Ⅳ型胶原在人体内广泛存在，可以分布在肾小球基底膜，眼睛的前晶状体膜和耳朵的耳蜗基底膜上。总体看来，85%的Alport综合征都是X连锁显性遗传，故遗传与性别有关，母病传子也传女，父病传女不传子。此型的特点是男性病情重于女性。另外，15%是常染色体显性遗传，与性别无关。
“临床表现”
1.发病年龄早，多在10岁前发病。
2.血尿（变形红细胞血尿）为突出和首发表现，表现为间断或持续性肉眼或镜下血尿，多在上呼吸道感染、劳累或妊娠后加重。
3.肾功能呈慢性进行性损害，男性尤为突出，常在20～30岁时进入肾衰竭。
4.30%～50%病人存在高频性神经性耳聋，男性较多见，听力障碍常在10岁前发生。
5.10%～20%病人具有眼部病变，白内障最多见，也可出现前圆锥形晶状体，球形晶状体，眼球震颤，色素沉着性视网膜炎及失明。
“辅助检查”
1.电测听检查：高频性神经性耳聋。
2.眼科检查：特征性改变为前圆锥形晶状体，会表现为近视、斜视、眼球震颤、圆锥性角膜、角膜色素沉着、球型晶体、白内障及眼底病变等。
3.皮肤活检：提示Ⅳ型胶原α5链缺失对诊断有重要意义。
4.肾穿刺活检：肾组织光学显微镜及免疫荧光显微镜检查无特异的组织学改变，电子显微镜检查见肾小球基底膜广泛变厚、皲裂。
“诊断”诊断要点：
1.阳性家族史；
2.临床上有肾脏病、耳病变及眼病变；
3.肾组织电镜检查见肾小球基底膜广泛变厚、皲裂；
4.应用抗肾小球基底膜Ⅳ型胶原α5（也可为α4）链抗体作免疫病理检查，在受累肾组织上不着色。
“治疗”
本病目前尚无特效治疗，应该避免感染、劳累和妊娠及损伤肾脏的药物。一旦发生肾功能不全，应限制蛋白及磷入量，并积极控制高血压，防止后天因素加速病变进展。
“预后”
因为没有特异性治疗方法，所以无法得到有效治疗。Al-port综合征是一个发展缓慢的肾脏病，男性患者肾功能下降通常发生在10岁以后，同时出现蛋白尿和高血压，接近20岁到30岁时出现肾衰竭。女性患者预后好，多可存活到60岁以上。
